メチルマロニルCOA

メチルマロニルCoA（Methylmalonyl-CoA）は、メチオニンの代謝中間体の一つ。補酵素Aにメチルマロン酸が結合した形をしている。プロピオニルCoAカルボキシラーゼ（）によってプロピオニルCoAから形成する。補因子としてビタミンB₁₂を必要とするメチルマロニルCoAムターゼ（）の酵素反応によってスクシニルCoAに変換される。この経路はクエン酸回路に入る補充反応の一つである。